مرض كاواساكى عن التهاب الاوعية الدمو ية

مرض كاواساكى
تم وصف هذا المرض سنة 1967 عن طريق طبيب أطفال يابانى يسمى توميساكو كاواساكى. وقد وجد مجموعة من الأطفال تظهر عليهم أعراض الحمى، طفح جلدى، احتقان بالعيون، احتقان بالأغشية المخاطية الداخلية (احمرار فى الحلق والغشاء المخاطى المبطن) تورم باليدين والقدمين مع تضخم بالغدد الليمفاوية فى الرقبة. ويسمى غالباً متلازمة الغشاء المخاطى والجلدى مع الغدد الليمفاوية. بعد عدة سنين قد يحدث مضاعفات على القلب فى صورة (تضخم اتساعى فى بعض الأوعية الدموية) وخاصة الشرايين التاجية.


ما هذا المرض؟
هو مرض التهاب فى الأوعية الدموية عامة وهذا يعنى التهاب فى جدار الأوعية الدموية والذى يؤدى إلى تضخم اتساعى أساساً للشرايين التاجية (التى تغذى عضلة القلب).
ليس معنى هذا أن كل الأطفال المصابون بهذا المرض سوف يتعرضون إلى هذا التضخم الاتساعى للأوعية. ولكن المعظم سوف يعانى من الأعراض الحادة دون مضاعفات.


كم هو منتشر؟
هذا مرض نادر ولكن أهم أمراض التهاب الأوعية الدموية فى فترة الطفولة مع الهينوخ شوان لاين.
وهذا أساساً مرض يظهر على الأطفال. حوالى 80 من كل 100 مريض تحت عمر 5 سنين.
يكون أكثر حدوثاً فى الذكور عن الإناث.
ومع أن هذا المرض قد يظهر فى أى وقت من السنة إلا أنه قد يظهر بعد الاختلاف مع المواسم المختلفة. فقد يظهر زيادة فى الأعراض أثناء نهاية الشتاء وبداية الربيع.
وهذا المرض أكثر انتشاراً فى اليابانيون ولكن الحالات قد تظهر فى أى مكان بالعالم.


ما هى أسباب المرض؟
مازالت الأسباب غير واضحة ولكن نتيجة لمصدر عدوى.
مع ازدياد حساسية الجسم أو خلل فى الجهاز المناعى الذى قد يظهر نتيجة لوجود التهاب ميكروبى (نوع من الفيروس أو البكتريا) تؤدى إلى التهاب والذى بدوره يؤدى إلى تدمير الأوعية الدموية فى الأفراد الذين يكونوا مؤهلين من الناحية الجينية.


هل هو وراثى؟ ولماذا أصيب طفلى بالمرض؟ وهل يمكن الوقاية؟ هل هو معدى؟
ليس مرضاً وراثياً ولكن العوامل الجينية قد تكون أحد المسببات ومن النادر أن يكون أكثر من شخص يعانى من هذا المرض فى الأسرة الواحدة بجانب أنه ليس معدياً ولا يمكن الوقاية منه.
وممكن ولكنه من النادر جداً أن تحدث إصابة مرة أخرى بهذا المرض.


ما هى الأعراض الأساسية؟
يظهر المرض كارتفاع فى الحرارة غير معلوم السبب لمدة على الأقل خمسة أيام، الطفل يكون غالباً عصبى المزاج والحرارة تصاحبها أو يتبعها احتقان بالملتحمة للعين (احمرار بالعين) دون صديد أو أى إفرازات.
الطفل ممكن يعانى من أنواع طفح جلدى مختلفة مثل الحصبة أو الحمى القرمزية، أو الحساسية العادية وغالباً يكون الطفح الجلدى على الجذع والأطراف ومنطقة الحفاض أيضاً.
التغييرات الفمية فى صورة تحول المخاط الفمى (أحمر فاتح) تشققات بالشفاة واحمرار باللسان غالباً يسمى اللسان شبيه الفراولة والحلق أحمر.
الأيدى والأقدام قد تتأثر أيضاً، فيحدث انتفاخ واحمرار لباطن اليدين والقدمين. وهذه الأعراض تتبعها (فى الأسبوع الثانى أو الثالث) صورة مميزة لتقشير بالجلد لأصابع الأيدى والأقدام.
أكثر من نصف المرضى يحدث معهم تضخم بالغدد الليمفاوية بالرقبة وغالباً تكون غدة ليمفاوية واحدة حوالى 1.5سم.
أحياناً يكون هناك أعراض أخرى مثل آلام المفاصل مع (أو) تورم للمفاصل، آلام بالبطن، إسهال، صداع، اضطراب عصبى.
إصابة القلب هى أهم أعراض الكاواساكى لأنها قد تؤدى إلى مضاعفات طويلة المدى. لغط القلب، اضطراب ضربات القلب، مع التغيرات فى الفحص بالموجات الصوتية يتم اكتشافها، وكل طبقات القلب قد تظهر درجات من الالتهاب وهذا يعنى التهاب الغشاء الخارجى، التهاب فى عضلة القلب، الصمامات، أيضاً قد تتأثر وتكون الصورة الأساسية لهذا المرض هو الاتساع للشرايين التاجية.


هل يكون المرض متماثلاً فى كل طفل؟
درجة المرض قد تختلف من طفل إلى آخر. وليس كل مريض يعانى من نفس الأعراض ومعظم المرضى لا يصاحبهم مشاكل بالقلب والاتساع الشريانى لا يظهر إلا فى 2 لكل 100 حالة تم علاجها من الكاواساكى.
بعض الأطفال الصغار (أقل من سنة) قد يظهر عليهم المرض بصورة غير مكتملة بمعنى أنهم لا يعانون من كل الأعراض المعروفة مما يؤدى إلى صعوبة التشخيص ولهذا بعضهم قد يتطور معه المرض إلى الاتساع الشريانى.


هل المرض فى الأطفال يختلف عنه فى الكبار؟
التهاب الأوعية الدموية فى هذا المرض للأطفال لها ما يماثلها فى البالغين والكبار ولكن له أعراض مختلفة.


كيف يتم التشخيص؟
لو كانت الحرارة المرتفعة لمدة 4 أو 5 أيام مع 4-5 من الأعراض الآتية (احتقان بملتحمة العين، تضخم الغدد الليمفاوية، طفح جلدى، التأثير على اللسان والفم مع التأثير على الأطراف مع عدم وجود أى أسباب لأى من هذه الأعراض يعطينا التشخيص المختلف للأمراض المتماثلة مع هذه الأعراض ومنها الكاواساكى.
ولكن التشخيص النهائى لا يمكن تقريره حيث أن الصورة غير مكتملة الأعراض لهذا المرض كثيرة الحدوث.


ما هى أهمية الاختبارات؟
الاختبارات المعملية ليست مميزة لهذا المرض ولكنها قد تعكس مدى الالتهاب الحادث. وعلامات الالتهاب مثل ارتفاع فى سرعة الترسيب (أعلى من نسبة الارتفاع فى الأمراض الأخرى) زيادة كرات الدم البيضاء، ضعف عام (نقص عدد كرات الدم الحمراء)، عدد الصفائح الدموية طبيعى فى الأسبوع الأول من المرض ولكنه يستمر فى الزيادة حتى يصل إلى عدد عالى جداً فى آخر الأسبوع الثانى يجب على المريض أن يتتبع الفحوص المعملية حتى تعود إلى الطبيعى.
يجب مبدئياً عمل موجات فوق صوتية وتليفزيونية على القلب.
يمكن للموجات الترددية على القلب اكتشاف الاتساع فى الشرايين التاجية بناء على معرفة الحجم الطبيعى للأوعية الدموية التاجية الطبيعية وإن وجدت لابد من فحوص معملية أخرى.


هل يمكن العلاج – الشفاء؟
الغالبية العظمى من المرضى يتم لهم الشفاء إلا أن البعض قد يتطور المرض معهم إلى مضاعفات على القلب بالرغم من أنهم يستعملون العلاج المناسب.
المرض لا يمكن الوقاية منه ولكن أفضل طريقة لعدم حدوث المضاعفات ؟؟؟؟ هى الاكتشاف فى المبكر للمرض وبدأ العلاج المناسب مبكراً.


ما هو العلاج؟
الطفل الذى يشتبه فيه أو يعانى من المرض لابد من إدخاله المستشفى للمراقبة والمتابعة لاحتمالية حدوث مشاكل بالقلب.
للتقليل من احتمالية المضاعفات على القلب لابد من بدأ العلاج فوراً والذى هو عبارة عن أسبرين وجاماجلوبيلين بالوريد فى جرعات عالية. وهذان العلاجان سيقللان الالتهاب العام وسيساعدان على اختفاء الأعراض.
الجرعة العالية من الـ جاماجلوبيلين جزء مهم جداً من العلاج حيث أنه يساعد على منع ظهور المضاعفات على القلب فى معظم الحالات.
الكورتوزينات قد نحتاج إليها ولكن بنسبة أقل.


ما هى الأعراض الجانبية للعلاج؟
الجاماجلوبيلين ليس له أعراض جانبية.
الأسبرين قد يؤدى إلى عدم ارتياح معدى وإلى ارتفاع طفيف فى إنزيمات الكبد.


كم يستمر العلاج؟
الجرعة العالية من الجاماجلوبيلين تعطى مرة واحدة وقد نحتاج إلى جرعة ثانية فى بعض الحالات.
الجرعة العالية من الأسبرين تعطى مبدئياً طالما الحرارة مرتفعة وسيتم تقليلها بالتدريج. الجرعة الصغيرة من الأسبرين تستمر حيث أن تأثيرها هام لتقليل التجلط بالدم وتجمع الصفائح الدموية لذلك لا تلتصق الصفائح بنفسها. وبذلك تقلل احتمالية تكون جلطات داخل الاتساع الشريانى. حيث أن هذه الجلطات قد تؤدى إلى جلطات فى القلب وهى أخطر مضاعفات المرض.
الأطفال دون اتساع شريانى سيستمرون مع الأسبرين لعدة أسابيع فقط ولكن المصابين بالاتساع يحتاجون الأسبرين لفترات أطول.


ما هى طبيعة المتابعة الضرورية؟
لابد من متابعة دورية للمرض لفحص سرعة الترسيب وصورة كاملة للدم حتى يعود كل شيئ طبيعى.
عمل موجات فوق صوتية دورية على القلب لمتابعة حدوث الاتساع الشريانى أو متابعة تطوره. واعتماداً على حجم الاتساع ووجوده من عدمه. معظم الاتساعات الشريانية قد تتحسن. لابد من متابعة طبيب القلب والروماتيزم للأطفال فى هذه الحالات. وإن لم يتواجد طبيب لروماتيزم الأطفال فإن طبيب القلب مع طبيب الأطفال العام لابد لهما من متابعة هذه الحالات بالأخص الذى يعانى من مضاعفات على القلب.


كم يستمر هذا المرض؟
هذا المرض له 3 مراحل:
(1) الحادة: أول أسبوعين حيث ارتفاع الحرارة والأعراض الأخرى.
(2) تحت الحادة: من الأسبوع الثالث حتى الرابع حيث ترتفع عدد الصفائح الدموية واحتمالية ظهور الاتساع الشريانى.
(3) النقاهة: من الشهر الأول حتى الثالث حيث تعود كل الفحوص المعملية إلى طبيعتها. وتعود كل الشرايين المتأثرة إلى طبيعتها أو تقل فى الحجم.


ما هى مضاعفات المرض التطورية طويلة الأجل؟
فى الغالب تكون التطورات ممتازة ويعيش معظم هؤلاء المرضى حياة طبيعية مع نمو وتطور طبيعى.
تطور المرض بالنسبة للمرضى الذين تأثرت عندهم الشرايين التاجية يعتمد على الاختناقات والانسداد الشريانى (التى تحدث نتيجة لتكوين جلطات بداخله).


هل هناك نصائح للحياة اليومية – ماذا عن الرياضة؟ هل يمكن تطعيم الطفل؟
ينصح بعدم تطعيم هؤلاء الأطفال لمدة 3-6 شهور حيث أن المرض والعلاج مع جاماجلوبيلين يؤثر على الجهاز المناعى للجسم والذى يستمر لمدة 6 شهور تقريباً.
الطفل الذى لا يعانى من مضاعفات على القلب ليس عليه أى موانع من ممارسة الحياة الطبيعية والألعاب الرياضية، ولكن الأطفال الذين يعانون من مضاعفات على القلب لابد لهم من استشارة طبيب القلب للأطفال قبل الدخول فى نشاطات رياضية فى فترة البلوغ.